Amylose trachéobronchique : série de 18 cas et revue de la littérature - 05/01/20

L’amylose est une pathologie liée au dépôt extracellulaire de protéines mal conformées, ces dépôts peuvent survenir dans tous les tissus de l’organisme. Parmi les atteintes respiratoires, l’amylose trachéobronchique est la plus rare et la moins décrite, sa sévérité est en lien avec l’intégrité du tractus respiratoire.

Analyse rétrospective de cas d’amylose trachéobronchique recueillis au sein du groupe d’endoscopie de langue française de la Société de pneumologie de langue française.

Nous avons pu colliger 18 cas. L’âge moyen était de 57 ans sans prédominance de sexe. L’amylose était de type AL dans 50 % des cas. Dans la plupart des cas (94 %), le diagnostic avait été posé devant des symptômes respiratoires mais il avait été fortuit chez un de nos patients. Le signe le plus fréquent au scanner était l’épaississement des parois bronchiques. En endoscopie on retrouvait des nodules endobronchiques, des dépôts blanchâtres ou des sténoses bronchiques. Une atteinte laryngée était associée dans 39 % des cas ; on ne retrouvait pas d’association avec l’amylose systémique. Huit patients ont été surveillés, dix ont été traités. Parmi les traitements utilisés, on notait la désobstruction mécanique, les traitements endoscopiques au laser YAG ainsi que le traitement systémique par Melphalan, efficace chez deux patients. La présence de sténoses trachéale ou bronchiques apparaît un critère déterminant dans le choix d’introduire un traitement. Les patients indemnes de sténoses ont été en majorité surveillés et présentaient une atteinte stable dans le temps.

L’amylose trachéobronchique est une atteinte rare mais potentiellement sévère, les symptômes respiratoires sont aspécifiques, certains patients sont asymptomatiques lors de la découverte. L’évolution est localement progressive mais la fréquence de l’atteinte laryngée fait qu’elle devrait être recherchée systématiquement. La présence de sténoses trachéales ou bronchiques semble être un facteur de gravité.